Kadar normal hemoglobin pada dewasa wanita adalah 12 mgdl 15 mgdl dan pada dewasa pria adalah 14 grdl. Jun 26, 2019 askep thalasemia ela download as word doc. Pdf t halassemia merupakan kelainan genetik terbanyak di dunia. Thalassemia in arab populations alpha and betathalassemia are endemic in almost all arab countries probably due to the historical presence of malaria in the region and the high level of consanguinity. Thalasemia merupakan penyakit yang banyak ditemukan pada anak anak dan penderitanya tersebar di seluruh dunia. Distribusi thalasemia mayor di indonesia dapat dilihat pada. Thalassemia is a group of inherited blood disorders passed on through genes that can affect hemoglobin production and cause anemia. Anak yang mewarisi gen thalasemia dari satu orangtua dan gen normal dari orangtua yang lain adalah seorang pembawa carriers. Menganalisis perbedaan kadar tsh dan ft4 pada pasien anak dengan talasemia.
Talasemia wikipedia bahasa melayu, ensiklopedia bebas. Pdf pasien thalassemia rentan terhadap infeksi akibat faktor penyakitnya maupun akibat pengobatan. Kecacatan gen menyebabkan hemoglobin dalam sel darah merah menjadi tidak normal. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya gisi buruk,perut membuncit,karena adanya pembesaran limfa dan hati.
Asuhan keperawatan thalassemia pada anak data keadaan fisik anak thalasemia. Carrier frequencies of beta thalassemia vary from 1% to 5% while prevalence data for alpha thalassemia are scant. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal. Kondisi paling signifikan pada kelompok sindrom thalassemia ini adalah talasemia hb e. Penelitian analitik dengan rancangan potong lintang cross sectional terhadap 43 pasien talasemia. Talasemia merupakan keadaan yang diwarisi, iaitu diwariskan dari keluarga kepada anak. Carrier frequencies of betathalassemia vary from 1% to. Penyakit ini adalah kondisi kesehatan yang serius yang biasanya dapat menyebab kematian sebelum atau segera setelah. Thalassemia is an inherited blood disorder characterized by abnormal synthesis of hemoglobin. In a study of 31 people, the thalassemia free survival rate 70%, rejection 23%, and mortality 7%. The beta form of thalassemia is particularly prevalent among mediterranean peoples, and this geographical association is responsible for its original name. Bagi anak dan keluarganya, fakta bahwa anak di diagnosa mengidap thalassemia. Pada bayi dan anak anak, hidrosefalus membuat ukuran kepala membesar. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya gisi buruk,perut membuncit,karena adanya.
The most severe form of alpha thalassemia, alpha thalassemia disease alpha thalassemia major can only happen when both parents have alpha thalassemia trait. It includes alpha thalassemia and beta thalassemia. Because severe anemia can be a symptom of the disease, blood tests are often run when the patient belongs to. In a study of 31 people, the thalassemiafree survival rate 70%, rejection 23%, and mortality 7%. Panduan menjaga gizi seimbang untuk pasien thalassemia 1 zat besi. Download as pptx, pdf, txt or read online from scribd. People with thalassemia make less haemoglobin and fewer circulating red blood cells than normal,result in mild or. Over the years, we have seen significant advances in medical technology, including assessment, monitoring and therapy for thalassemia. Thalassemias are inherited blood disorders characterized by decreased hemoglobin. This will lead to an increase of free iron level that triggers radical oxygen species ros. Pertumbuhan fisik anak adalah keciluntuk umurnya ditandai dengan ada keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Sep 29, 2011 it seems that early administration of iron chelation is effective in preventing endocrine complications.
Cairan otak diproduksi oleh otak secara terus menerus, dan diserap oleh pembuluh darah. Karakteristik thalasemia yang di rawat inap di rumah sakit umum pusat h. Perbedaan kadar thyroid stimulating hormone dan free thyroxine. Beta thalassemia disease can only happen when both parents have beta thalassemia trait. Sedangkan pada orang dewasa, kondisi ini bisa menimbulkan sakit kepala hebat. Hal ini karena tugas hemoglobin membawa oksigen ke seluruhtubuh. Thalassemia womens and infants health at mount sinai. When both parents have alpha thalassemia trait, there usually is a 25% or 1 in 4 chance in each pregnancy for the baby to have alpha. Apr, 20 thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh orangtua kepada anak. Dec 12, 2011 thalassemia thalassemia is an inherited blood disorder in which the body produces an abnormal form of hemoglobin which results in excessive destruction of red blood cells and further leads to anemia. How i treat thalassemia blood american society of hematology. The name is derived from the greek word thalassa meaning the sea because the condition was first described in populations living near the mediterranean sea.
Myocardial t2 measurements in iron overloaded thalassemia. Thalassemia is an inherited blood disorder associated with an abnormal production of hemoglobin. Thalassemia minor also called thalassemia trait may cause no symptoms, but mild anemia and other changes in the blood do occur. Reproducible and accurate myocardial t2 measurement is required for the quantification of iron in the tissue of heart in transfused thalassemia. Hemoglobin adalah suatu protein dalam sel darah merah yang mengangkut oksigen dan nutrisi lainnya ke selsel lainnya dalam tubuh. Penderita thalasemia diperkirakan mencapai 500 orang pada tahun 1994, meningkat 3 kali lipat menjadi 1500 orang pada 2008 dan diprediksi akan meningkat drastis menjadi 22. There is a 75% or 3 in 4 chance that the baby will not have this disease. Sebagai sindrom klinik penderita thalassemia mayor homozigot yang telah agak besar menunjukkan gejalagejala fisik yang unik berupa hambatan pertumbuhan, anak menjadi kurus bahkan kurang gizi, perut membuncit akibat hepatosplenomegali dengan wajah yang khas mongoloid, frontal bossing, mulut tongos rodent like mouth, bibir agak tertarik, maloklusi gigi.
Thalassemia minor definition of thalassemia minor by. Aug 09, 2019 the increase in number of patients with thalassemia living in california highlights the importance of provider knowledge about thalassemia in order to effectively serve these patients in their communities. Hidrops fetalis adalah suatu kondisi kesehatan yang sangat serius dan biasanya menyebabkan kematian sebelum atau segera setelah lahir. Biasanya anak anak pembawa talasemia kelihatan normal sewaktu dilahirkan. Mothers experience in caring children with thalassemia in jakarta thalassemia is an herited blood disorder disease. Guidelines for the clinical care of patients with thalassemia in canada. Faktor risiko penurunan dan klasifikasi thalassemia direktorat. Perbedaan kadar thyroid stimulating hormone dan free. Thalasemia adalah suatu penyakit keturunan yang diakibatkan oleh. Hidrosefalus adalah penumpukan cairan di rongga otak, sehingga meningkatkan tekanan pada otak. People with thalassemia make less haemoglobin and fewer circulating red blood cells than normal,result in mild or severe anemia. Sementara itu, thalassemia pada anak dan remaja dapat menyebabkan gangguan perkembangan keterlambatan pertumbuhan atau bahkan gagal tumbuh dan gangguan pubertas. Thalasemia adalah kelainan darah genetik yang rentan. Jul 15, 2018 hal ini terjadi terutama untuk thalassemia mayor.
Beta thalassemia symptoms, diagnosis, treatments and. Hemoglobin consists of two main protein chains called alpha and beta. Beta thalassemia involves defects in one or more of the two genes required to make each. Thalassemias are a group of inherited blood conditions which result in the impaired production of hemoglobin, the molecule that carries oxygen in the blood. There are different types of alpha thalassemia that range from mild to severe. According to the thalassemia clinical research network, 96% of chelated thalassemia patients with a median age of 20 years were free of hypoparathyroidism, 91% had no thyroid disease, and 90% were free of diabetes. Thalassemias affect an estimated 57% of the worldwide population and are most common in individuals of mediterranean, middle eastern, southeast asian, african, and african american descent. Thalasemia adalah penyakit yang diturunkan kepada anaknya. Frekuensi thalassemia di asia tenggara adalah antara 39% tjokronegoro, 2001. Perawatan transfusi darah masih merupakan satusatunya cara mencegah kematian pada anak penyandang thalassemia ini. Introduction thalassemia is an inherited autosomal recessive blood disorder. It seems that early administration of iron chelation is effective in preventing endocrine complications. Learn about signs and symptoms and the laboratory tests used to help diagnose thalassemia. As 2010, malaysia registered 4,768 people as thalassaemic which required regular blood transfusion.
Thalassemia dapat diturunkan pada anak dengan thalassemia mayor dapat lahir dari perkawinan antara kedua orang tua yang duaduanya pembawa sifat. Hidrosefalus gejala, penyebab dan mengobati alodokter. Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh orangtua kepada anak. When both parents have beta thalassemia trait, there is a 25% or 1 in 4 chance in each pregnancy for the baby to have beta thalassemia disease. The aim of this study was to determine the best method to measure the myocardial t2 from multigradient echo data.
Thalassemia thalassemia is an inherited blood disorder in which the body produces an abnormal form of hemoglobin which results in excessive destruction of red blood cells and further leads to anemia. Anemia dinamakan splenic atau eritroblastosis atau anemia mediteranean atau anemia cooley sesuai dengan nama penemunya ganie, 2005. Normal hemoglobin consists of two alpha chains and two beta chains. Alpha thalassemia thal uh see mee uh trait is a condition that affects the amount of hemoglobin in the red blood cells. Pada thalassemia, karena oksigen yang dibawa hemoglobin kurang, maka jantung juga akan berusaha bekerja lebih keras, sehingga jantung penderita akan mudah berdebardebar. Thalassaemia is the most common genetic disorder in the world, with around 250 million people, 4. Jun 21, 2019 asuhan keperawatan talasemia pada anak pdf gambaran asuhan keperawatan pada anak thalasemia dengan defisit nutrisi di ruang aftercare rsup sanglah. May 29, 2011 sebagai sindrom klinik penderita thalassemia mayor homozigot yang telah agak besar menunjukkan gejalagejala fisik yang unik berupa hambatan pertumbuhan, anak menjadi kurus bahkan kurang gizi, perut membuncit akibat hepatosplenomegali dengan wajah yang khas mongoloid, frontal bossing, mulut tongos rodent like mouth, bibir agak tertarik, maloklusi gigi. Campbell, md louisiana state university health sciences center, new orleans, louisiana t he thalassemias named from the. It results in symptoms of anemia and exists as two main types. The pdf file you selected should load here if your web browser has a pdf reader plugin installed for example, a recent version of adobe acrobat reader. Dapatkan artikel kedokteran terbaru, ribuan jurnal yang telah diterjemahkan, secara free dengan berlangganan. Muklis sonati prodi s1 keperawatan stikes dian husada mojokerto 2012 kata pengantar assalamualaikum wr. Most children with thalassemia major appear healthy at birth but, during the first year or two of life, they become.
Pesakit talasemia biasanya mempunyai paras hemoglobin yang rendah iaitu kurang daripada 10gdl. Gangguan fungsi organ mulai tampak pada anakanak yang telah mendapat banyak transfusi darah yaitu anakanak yang berumur 5 th ke atas. Tibc adalah suatu pengukuran jumlah total besi yang dapat dibawa dalam serum oleh transferrin. Alpha thalassemia trait all red blood cells contain hemoglobin hee muh glow bin, which carries oxygen from your lungs to all parts of your body. A thalassemia diagnosis is often made based on a complete blood count which provides information on the various blood cells and on hemoglobin studies. Gejala lain pada penderita thalassemia adalah jantung mudah berdebardebar. Vaksin polisakarida pneumokokus direkomendasikan pada anak 2 tahun atau lebih dan ulangan.
It is caused by variant or missing genes that affect how the body make haemoglobin. Thalassemia in arab populations alpha and beta thalassemia are endemic in almost all arab countries probably due to the historical presence of malaria in the region and the high level of consanguinity. Makanan tinggi zat besi dirasa sebagai pilihan yang paling tepat untuk memenuhi kebutuhan gizi pasien thalassemia. Pdf thalasemia adalah penyakit genetis yang terdeteksi disaat seseorang. Mereka yang mempunyai penyakit talasemia tidak dapat menghasilkan hemoglobin yang mencukupi dalam darah mereka. Karena atas rahmat, nikmat, dan hidayahnya kami dapat menyelesaikan tugas makalah hematologi ini dengan lancar dan tepat pada. Thalassemias are inherited hemoglobinopathies that arise from the unbalanced synthesis of globin chains, resulting in abnormal hemoglobin hb. The increase in number of patients with thalassemia living in california highlights the importance of provider knowledge about thalassemia in order to effectively serve these patients in their communities. Thalassemia is an inherited disease of faulty synthesis of hemoglobin.
Nov 07, 2019 school toolkit for thalassemia pdf icon pdf 1. This condition generally causes no health problems and symptom free thalassemic person, because the lack of alpha protein is so small that the hemoglobin functions normally the swedish information centre for rare diseases, 2005. Seperti halnya di muang thai, thalassemia hb e tidak jarang terdapat di bagian selatan cina. Sahabat thalassaemia malaysia, created by thalas for thalas. Di seluruh dunia thalassemia bersifat tata laksana simptomatik berupa transfusi darah seumur hidupkebutuhan 1 orang. Jka kedua orang tua memiliki bentuk cis dari thalassemia alfa trait, ada 25% 1 dari 4 dari setiap kehamilan memiliki anak dengan menderita hydrops fetalis. Thalasemia mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan hemoglobin yang berakibat pada penyakit anemia. Pada thalasemia mayor gejala klinik telah terlihat sejak umur kurang dari 1 tahun gejalah yang tampak adalah anak lemah,pucat,perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur,berat badan kurang. Beta thalassemia trait and beta thalassemia disease. Beta thalassemia symptoms, diagnosis, treatments and causes.
66 1375 637 1523 473 1285 999 1342 235 828 3 580 1424 164 1489 1390 589 725 898 1360 149 981 760 543 322 764 172 423 754 1200 884 612 561 401 630